Дерматологическая мозаика

 Одним из основных методов диагностики различных форм пузырчатки является определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3. Десмоглеин-1 и десмоглеин-3 – кальций-связывающие трансмембранные гликопротеины, которые являются компонентами десмосом эпителиальных клеток. При этом повышение уровня  антител к десмоглеину-3 характерно для вульгарной пузырчатки и её гиперпролиферативного варианта (вегетирующей пузырчатки), выявляется у 80-98 % пациентов с данным диагнозом. В 30-40 % случаев определяется одновременное повышение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3. В отличие от десмоглеина-1, который содержится только в более поверхностных слоях и отсутствует в слизистых оболочках, десмоглеин-3 присутствует во всей толще эпидермиса и патогенетически связан с образованием пузырей на слизистых. Данная особенность объясняет редкое поражение слизистых и субкорнеальное распределение пузырей при листовидной пузырчатке и типичное образование высыпных элементов на слизистых при вульгарной пузырчатке. Одновременное определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3 позволяет дифференцировать различные формы пузырчатки. Уровни антител к десмоглеину-3, как и к десмоглеину-1, коррелируют с активностью заболевания и значительно уменьшаются при адекватной терапии, что используется в мониторинге заболевания и для оценки эффективности лечения.

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) – это хроническое доброкачественное аутоиммунное заболевание кожи и слизистых, сопровождающееся образованием пузырей. В отличие от акантолитической пузырчатки, при пемфигоиде пузыри образуются субэпидермально без признаков акантолиза (без нарушения слипания между клетками эпидермиса кожи или слизистых), что связано с расположением аутоантигенов в местах прикрепления базальной мембраны и базального слоя эпидермиса.

В развитии заболевания важную роль играют антитела к белкам базального слоя, связывающим эпидермис и дерму: антитела к базальной мембране и антитела к полудесмосомам (BP180 и BP230). Белок BP230 – это внутриклеточный компонент гемидесмосомы – десмоплакин. 

Антитела к BP230 выявляются у 30-60  % больных с буллезным пемфигоидом и реже при других его клинических вариантах (например, пемфигоиде слизистых). Специфичность исследования антител к ВР230 для диагностики пемфигоида составляет 98  %, средняя чувствительность – 56 %, а при одновременном определении ВР180 и ВР230 чувствительность повышается до 88 %. Уровни антител к ВР230 и ВР180 коррелируют с активностью болезни и снижаются при эффективной терапии. Однако отсутствие антител к ВР230 полностью не исключает наличия буллезного пемфигоида. Окончательно диагноз подтверждается с помощью биопсии и гистологического исследования материала.

Венозная кровь

Перед сдачей исследований необходимо согласовать с лечащим врачом прием и отмену препаратов.
При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить лабораторные исследование при одинаковых условиях: сдавать кровь в одной лаборатории, в одинаковое время суток и т.д.

О приеме лекарственных препаратов необходимо сообщить сотрудникам в отделении.

Рекомендуется сдавать кровь с 7:00 до 11:00 утра (не менее 10 часов голодания).
За 3 дня исключить интенсивные физические нагрузки.
В день взятия крови, допустимо выпить простой воды (не минеральной) без газа.
Количество воды – по потребности организма.
Непосредственно перед взятием крови пациент должен находиться в состоянии покоя не менее 30 минут. 

Накануне исследования ислючить:

• прием жирной пищи и алкоголя;
  
• эмоциональные нагрузки и стресс;
  
• тепловые воздействия (баня, сауна);
  
• за 1 час до проведения исследования исключить курение. 

Не следует сдавать биоматериал:

• в день проведения рентгенографии, КТ, МРТ, инструментального обследования или физиотерапевтических процедур, капельниц (ЭКГ и УЗИ не являются противопоказанием для сдачи анализа крови). 

Общие правила подготовки:

Детям до 3-х лет минимальный период голодания – 6 часов, для младенцев – 2 – 4 часов.
Женщинам необходимо сдавать в день менструального цикла, рекомендованный лечащим врачом. 

Для выполнения исследования из архивного материала необходимо:

• оформить заявку в отделении Смартлаб (или по телефону 0-800 750 070);
  
• лаборатория оценит возможность выполнения данного исследования по архивному материалу;
  
• ответ пациенту предоставит по телефону в течение 5 рабочих часов с момента оформления заявки;
  
• оплатить заказ необходимо на отделении Смартлаб в течение 7 календарных дней с момента оформления заявки. 

• Аутоиммунная диагностика
  
• Показатели иммунной системы и гуморальный иммунитет
  
• Диагностика антифосфолипидного синдрома
  
• Ревматоидная панель
  
• Диагностика целиакии 

Любой биоматериал на анализ сдается до начала приема лекарственных препаратов (если иное не оговорено с врачом). Если нельзя отменить прием лекарственных препаратов, необходимо обязательно сообщить об этом при оформлении заказа. При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить лабораторные исследования в одинаковых условиях: в одной лаборатории, сдавать кровь в одинаковое время суток

АНАЛИЗАТОР:

РЕФЕРЕНСЫ:

ПРИ ПОНИЖЕНИИ:

ПРИ ПОВЫШЕНИИ:

определение антител BP180 и BP230: буллезный пемфигоид, пемфигоид слизистых оболочек, пемфигоид беременных, паранеопластический пемфигоид. 

ИНТЕРФЕРЕНЦИЯ

ПОВЫШЕНИЕ:

ПОНИЖЕНИЕ:

показания для назначения:

• дифференциальная диагностика заболеваний кожи, сопровождающихся образованием везикул, булл и эрозий на коже и слизистых;
• диагностика вульгарной пузырчатки, пемфигоид;
• дифференциальная диагностика различных форм пузырчатки;
• мониторинг активности заболеваний;
• оценка эффективности терапии пузырчатки, пемфигоида.