Дерматологічна мозаїка

 Одним з основних методів діагностики різних форм пухирчатки є визначення антитіл до десмоглеїну-1 і десмоглеїну-3. Десмоглеїн-1 і десмоглеїн-3 - кальцій-зв`язуючі трансмембранні глікопротеїни, які є компонентами десмосом епітеліальних клітин. При цьому підвищення рівня антитіл до десмоглеїну-3 характерно для вульгарної пухирчатки і її гіперпроліферативного варіанту (вегетуючої пухирчатки), виявляється у 80-98% пацієнтів з цим діагнозом. У 30-40% випадків визначається одночасне підвищення антитіл до десмоглеїну-1 і десмоглеїну-3. На відміну від десмоглеїну-1, який міститься тільки в більш поверхневих шарах і відсутній в слизових оболонках, десмоглеін-3 присутній в усій товщі епідермісу і патогенетично пов`язаний з утворенням пухирів на слизових. Дана особливість пояснює рідкісне ураження слизових і субкорнеальний розподіл пухирців при листоподібній  пухирчатці і типове утворення елементів, що висипали на слизових при вульгарній пухирчатці. Одночасне визначення антитіл до десмоглеїну-1 і десмоглеїну-3 дозволяє диференціювати різні форми пухирчатки. Рівні антитіл до десмоглеїну-3, як і до десмоглеїну-1, корелюють з активністю захворювання і значно зменшуються при адекватній терапії, що використовується в моніторингу захворювання і для оцінки ефективності лікування.

Пемфігоїд (неакантолітична пухирчатка) - це хронічне доброякісне аутоімунне захворювання шкіри і слизових, що супроводжується утворенням пухирів. На відміну від акантолітичної пухирчатки, при пемфігоїді пухирці утворюються субепідермально без ознак акантолізу (без порушення злипання між клітинами епідермісу шкіри або слизових), що пов`язано з розташуванням аутоантигенів в місцях прикріплення базальної мембрани і базального шару епідермісу. 

У розвитку захворювання важливу роль відіграють антитіла до білків базального шару, що зв`язують епідерміс і дерму: антитіла до базальної мембрани і антитіла до полудесмосом (BP180 і BP230). Білок BP230 - це внутрішньоклітинний компонент гемідесмосом - десмоплакін.

 Антитіла до BP230 виявляються у 30-60% хворих з бульозним пемфігоїдом і рідше при інших його клінічних варіантах (наприклад, пемфігоїд слизових). Специфічність дослідження антитіл до ВР230 для діагностики пемфігоїда становить 98%, середня чутливість - 56%, а при одночасному визначенні ВР180 і ВР230 чутливість підвищується до 88%. Рівні антитіл до ВР230 і ВР180 корелюють з активністю хвороби і знижуються при ефективній терапії. Однак, відсутність антитіл до ВР230 повністю не виключає наявності бульозного пемфігоїда. Остаточно діагноз підтверджується за допомогою біопсії і гістологічного дослідження матеріалу.

Венозна кров

Перед здачею досліджень необхідно узгодити з лікуючим лікарем прийом і скасування  препаратів.
При контролі лабораторних показників у динаміці рекомендується проводити лабораторні
дослідження за однакових умов: здавати кров в одній лабораторії, у однаковий час доби, тощо.

Про прийом лікарських препаратів необхідно повідомити співробітників  у відділенні.

Рекомендується здавати кров з 7:00 до 11:00 години ранку (не менше 10 годин голодування).
За 3 дні виключити інтенсивні фізичні навантаження.
У день взяття крові, допустимо випити простої води (не мінеральної) без газу.
Кількість води - за потребою організму.
Безпосередньо перед взяттям крові пацієнт повинен перебувати в стані спокою не менше 30 хвилин. 

Напередодні дослідження вилючити: 

• прийом жирної їжі та алкоголю;
  
• емоційні навантаження і стрес;
  
• теплові впливи (лазня, сауна);
  
• за 1 годину до проведення дослідження виключити куріння. 

Не слід здавати біоматеріал:

• в день проведення рентгенографії, КТ, МРТ, інструментального обстеження або фізіотерапевтичних процедур, крапельниць (ЕКГ та УЗД не є протипоказанням для здавання аналізу крові).

Загальні правила підготовки

Дітям до 3-х років мінімальний період голодування - 6 годин, для немовлят - 2 - 4 годин.
Жінкам необхідно здавати в день менструального циклу, рекомендований лікарем. 

Для виконання дослідження з архівного матеріалу необхідно: 

• оформити заявку в відділенні Смартлаб (або по телефону 0-800 750 070);
  
• лабораторія оцінить можливість виконання даного дослідження з архівного матеріалу;
  
• відповідь пацієнту нададуть по телефону протягом 5 робочих годин з моменту оформлення заявки;
  
• оплатити замовлення необхідно на відділенні Смартлаб протягом 7 календарних днів з моменту оформлення заявки. 

• Аутоімунна діагностика
  
• Показники імунної системи і гуморальний імунітет
  
• Діагностика антифосфоліпідного синдрому
  
• Ревматоидная панель
  
• Діагностика целіакії 

АНАЛІЗАТОР:

РЕФЕРЕНСИ:

ПРИ ЗНИЖЕННІ:

ПРИ ПІДВИЩЕННІ:

визначення антитіл BP180 і BP230: бульозний пемфігоїд, пемфігоїд слизових оболонок, пемфігоїд вагітних, паранеопластичний пемфігоїд.

ІНТЕРФЕРЕНЦІЯ

ПІДВИЩЕННЯ:

ЗНИЖЕННЯ:

показання до призначення:

• диференціальна діагностика захворювань шкіри, що супроводжуються утворенням везикул, булл і ерозій на шкірі і слизових;
• діагностика вульгарної пухирчатки, пемфігоїду; 
• диференціальна діагностика різних форм пухирчатки;
• моніторинг активності захворювань; 
• оцінка ефективності терапії пухирчатки, пемфігоїда.