Церулоплазмин - гликопротеин сыворотки крови. Синтезируется преимущественно паренхиматозными клетками печени и, в меньшей степени, макрофагами и лимфоцитами. Сначала образуется пептидная цепь затем добавляется медь от внутриклеточной АТФазы (при болезни Вильсона Коновалова этот фермент отсутствует).

Церулоплазмин относится к белкам острой фазы, его концентрация в крови растёт относительно медленно во время воспаления, инфекций, травматических состояний.

Церулоплазмин играет активную роль в транспорте меди, обеспечивая нормальное течение метаболических процессов в кроветворной и иммунной системах, головном мозге, миокарде.

Включение меди в молекулу церулоплазмина происходит в ходе его синтеза в печени, далее он мигрирует в ткани, использующие медь, где она высвобождается, а белок катаболизируется, элиминация происходит через желчные пути.

Помимо функции транспорта меди к тканям, церулоплазмин является катализатором (ферроксидазой) при окислении железа.

При отсутствии церулоплазмина железо накапливается в тканях.

Также церулоплазмин участвует в окислении катехоламинов и серотонина, оказывает антиоксидантное (препятствуя окислению липидов клеточных мембран) и противовоспалительное действие (подавляет гистаминазу сыворотки)

9. Референсные значения нормы:

0,22 - 0,61 г/л

10. Показания к назначению:

диагностика болезни Вильсона-Коновалова, синдрома Менкеса и др. заболеваний, связанных со снижением уровня церулоплазмина (в том числе, связанных с нарушениями питания)
заболевания ЦНС неясной этиологии
определение риска сердечно-сосудистых заболеваний
микроцитарная гипохромная анемия, не реагирующая на лечение препаратами желез
мониторинг при назначении противоопухолевой терапии, при длительном парентеральном питании
нейродегенеративные симптомы и аномалии соединительной ткани у детей

11. Интерпретация результатов:

Повышение уровня:

злокачественные новообразования, болезнь Ходжкина, заболевания печени и желчевыводящей системы, сопровождающиеся холестазом, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, острые воспалительные заболевания, травмы

Понижение уровня:

болезнь Вильсона-Коновалова (при гомозиготной форме <15 мг/дл), дефицит меди (гипохромная микроцитарная анемия), наследственный дефицит церулоплазмина, при нарушении питания, нефротический синдром, синдром мальабсорбции, тяжелые заболевания печени, длительное парентеральное питание

12. Факторы повышения уровня:

Медикаменты: оральные контрацептивы, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроевая кислота, эстрогены, метадон, тамоксифен

13. Факторы понижения уровня:

Медикаменты: L-аспарагиназа, левоноргестрел

14. Срок выполнения:

в день взятия биоматериала до 23:59.

15. Правила подготовки:

Общие при сдаче венозной крови (см. правила подготовки к лабораторным исследованиям).

НАЗАД в "Справочник по исследованиям"

Другие новости