Дерматологическая мозаика включает в себя комплекс исследований, с помощью которых проводят диагностику и дифференциальную диагностику буллёзных дерматозов.

Пузырчатка (пемфигус) – тяжелое аутоиммунное заболевание кожи и слизистых оболочек, характеризующееся хроническим волнообразным течением с образованием пузырей на коже и слизистых различных органов, нарушением общего состояния больных. Болезнь чаще выявляется у людей старше 40-50 лет, но описаны случаи заболевания и у детей. Морфологической особенностью пузырчатки является акантолиз – нарушение адгезии между клетками эпидермиса кожи или слизистых, приводящее к образованию пузырей. Акантолиз обусловлен связыванием аутоантител с компонентами клеток эпидермиса (кератиноцитами).

В качестве аутоантигенов выступают гликопротеиды десмосом – белки-десмоглеины, образующие тесные межклеточные контакты. Одним из основных методов диагностики различных форм пузырчатки является определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3.
Десмоглеин-1 и десмоглеин-3 – кальций-связывающие трансмембранные гликопротеины, которые являются компонентами десмосом эпителиальных клеток.
При этом повышение уровня антител к десмоглеину-3 характерно для вульгарной пузырчатки и её гиперпролиферативного варианта (вегетирующей пузырчатки), выявляется у 80-98 % пациентов с данным диагнозом. В 30-40 % случаев определяется одновременное повышение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3.

В отличие от десмоглеина-1, который содержится только в более поверхностных слоях и отсутствует в слизистых оболочках, десмоглеин-3 присутствует во всей толще эпидермиса и патогенетически связан с образованием пузырей на слизистых. Данная особенность объясняет редкое поражение слизистых и субкорнеальное распределение пузырей при листовидной пузырчатке и типичное образование высыпных элементов на слизистых при вульгарной пузырчатке. Одновременное определение антител к десмоглеину-1 и десмоглеину-3 позволяет дифференцировать различные формы пузырчатки.

Уровни антител к десмоглеину-3, как и к десмоглеину-1, коррелируют с активностью заболевания и значительно уменьшаются при адекватной терапии, что используется в мониторинге заболевания и для оценки эффективности лечения.
Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) – это хроническое доброкачественное аутоиммунное заболевание кожи и слизистых, сопровождающееся образованием пузырей. В отличие от акантолитической пузырчатки, при пемфигоиде пузыри образуются субэпидермально без признаков акантолиза (без нарушения слипания между клетками эпидермиса кожи или слизистых), что связано с расположением аутоантигенов в местах прикрепления базальной мембраны и базального слоя эпидермиса.

В развитии заболевания важную роль играют антитела к белкам базального слоя, связывающим эпидермис и дерму: антитела к базальной мембране и антитела к полудесмосомам (BP180 и BP230).
Белок BP230 – это внутриклеточный компонент гемидесмосомы – десмоплакин. Антитела к BP230 выявляются у 30-60 % больных с буллезным пемфигоидом и реже при других его клинических вариантах (например, пемфигоиде слизистых). Специфичность исследования антител к ВР230 для диагностики пемфигоида составляет 98 %, средняя чувствительность – 56 %, а при одновременном определении ВР180 и ВР230 чувствительность повышается до 88 %. Уровни антител к ВР230 и ВР180 коррелируют с активностью болезни и снижаются при эффективной терапии.

Однако отсутствие антител к ВР230 полностью не исключает наличия буллезного пемфигоида. Окончательно диагноз подтверждается с помощью биопсии и гистологического исследования материала.

9. Референсные значения нормы:

Не обнаружено;

10. Показания к назначению:

дифференциальная диагностика заболеваний кожи, сопровождающихся образованием везикул, булл и эрозий на коже и слизистых
диагностика вульгарной пузырчатки, пемфигоид
дифференциальная диагностика различных форм пузырчатки
мониторинг активности заболеваний
оценка эффективности терапии пузырчатки, пемфигоида.

11. Интерпретация результатов:

Повышение уровня: